Finches raziskovalcem ponuja novo orodje za preučevanje Huntingtonove bolezni: Podobno kot ljudje se ptice pevke naučijo svojih glasov, kar kaže, da bi lahko bile uporabne kot modeli za določene motnje. | 2020

Vsebina:

Anonim

Nedavna dela na Univerzi Rockefeller lahko raziskovalcem omogočijo novo orodje za boljšo preučitev teh vokalnih in govornih težav, zlasti pri Huntingtonovi bolezni.

"Ni bilo dobrega živalskega modela za kakršnokoli motnjo govora," pravi avtor študije Wan-chun Liu, višji raziskovalni sodelavec v Laboratoriju za vedenje živali Fernanda Nottebohna. "Podgane in miši, najpogostejše laboratorijske živali, nam ne morejo veliko povedati o motnjah govora, saj so njihove vokalizacije prirojene, ne naučene. To je tisto, zaradi česar so pevske ptice tako posebne." Raziskava je opisana v dokumentu, objavljenem 5. oktobra v Ljubljani Narava Nevroznanost .

Podobno kot ljudje se lahko naučijo vokalizacije tudi ptiči ptiči in nekaj drugih vrst ptic. Liu je uporabil eno takšno ptico pevko, zebrinimi zobmi, ki so majhne, ​​rdeče kljunaste ptice, ki so pogoste v trgovinah za hišne ljubljence, za temelj njegove raziskave o nevrodegeneraciji.

Liuovi eksperimenti so se začeli z vzrejo oreškov z edinstveno genetsko mutacijo - uvedbo mHTT, mutiranega človeškega gena, odgovornega za Huntingtonovo bolezen. Podedovana motnja, ki ima za posledico progresivno razgradnjo živčnih celic v možganih, Huntingtona vodi ljudi, da izgubijo nadzor nad svojim govorom in gibanjem, kot tudi kognitivnim upadanjem. Ker je Huntingtonov določen z enim genom, je Liu zlahka izoliral njegove učinke na ptice.

Liuova ekipa je uvedla gen mHTT v jajca, potem pa so pregledali piščance za mutacijo, ko so se izlegli. Ptice, ki so jih imele, so bile nato uporabljene za vzrejo zaporednih generacij, pri katerih se je genetska mutacija pojavila naravno. Na ta način bi lahko raziskovalci zagotovili, da bi vsaka ptica razvila bolezen, kot bi se pojavila pri ljudeh.

Medtem ko so rasle, so transgenske jetrnice vse začele prikazovati motnje vedenja, povezane z Huntingtonovim, kot so tremorji, ki so jih včasih opazili pri bolnikih. Večina moških moških, petjega spola, je imela težave pri učenju svojih pesmi, medtem ko so mladi in nekoč popolnoma odrasli ustvarjali nenavadne pesmi. Liu je skrbno izbral ptice, ki so se zdele najbolj prizadete. "Na primer, nekatere ptice jecale," pravi Liu. "Če je bila normalna pesem" ABCDE ", so lahko te mutirane ptice samo pele" AAAA "."

S specializirano računalniško programsko opremo je Liu lahko spremljal subtilne spremembe v pesmi teh ščinkavcev, ko je njihova mišična degradacija napredovala, in je podala podrobne zapise o tem, kako so prizadeti vokalni vzorci. Tovrstna progresivna motnja govora je povezana z motnjami v možganskih vezjih možganskih kortikalno-bazalnih ganglij pri ljudeh in ptičjih pticah, zato bi lahko Liu na podlagi tega preskušanja naredil predpostavke o tem, kako se spreminja človeški možganski vez. Njegovi rezultati so najjasnejše ugotovitve o tem, kako se pojavi ta vrsta nevrodegeneracije.

Njegov projekt gradi na zgodovini študija o učenju pesmi v Rockefellerju. Peter Marler, vodilni na tem področju, je v več kot dveh desetletjih pri Rockefellerju preučil medsebojno delovanje med prirojenim programom za pesem pri mladih pticah in vplivom družbenih dejavnikov, odkrivanjem vzporednic s pridobivanjem govora pri človeških otrocih. Medtem je Nottebohm preučil živčne kroge, odgovorne za učenje pesmi, vključno s poti kortikalno-bazalnih ganglijev.

V zadnjih letih so podobnosti pevskih ptičev s človeškim vokalnim učenjem vzbudile zanimanje raziskovalcev za njihovo uporabo kot funkcionalni živalski model za preučevanje nevrološke osnove Huntingtonove bolezni.

Težko je preceniti potencialno vrednost takega orodja v poskusih boljšega razumevanja, preprečevanja in zdravljenja te motnje, meni Liu. Znanstveniki bodo prvič lahko preizkusili terapevtsko zdravljenje vokalne degeneracije. "Če bomo razvili zdravilo, lahko injiciramo v določeno možgansko področje in nato sledimo trenutek za trenutkom, kako vpliva na poslabšanje vokalnih sposobnosti v pevskih pticah," pravi Liu. "Naše delo je pomembnejše od Huntingtonovega. Z ustvarjanjem prvih modelov ptic za pesem vokalne degeneracije smo dosegli, kar je po mojem mnenju prelomnica za vse vrste bolezni, ki vplivajo na govor, kot so Alzheimerjeva, Parkinsonova in avtizem."