Izključeno: opazovanje mutantnih nevronov v normalnih možganih ponuja namige za krhek X | 2020

Vsebina:

Anonim

Fragile X sindrom je najpogostejši tip dedne duševne zaostalosti. Od zgodnjih devetdesetih let prejšnjega stoletja je bilo znano, da bolezen izvira iz izgube posameznega gena in da v zadnjih nekaj letih produkt gena Fragile X uravnava izražanje drugih beljakovin. Vendar je povezava med to molekularno funkcijo in Fragile X možgansko napako ostala skrivnost.

Z uporabo modela plodove muhe bolezni so raziskovalci uporabili novo tehniko, ki omogoča generiranje posameznih mutantnih živčnih celic, ki so označene z izrazom žareče fluorescentne beljakovine, zaradi česar so te živčne celice izrazito vidne v sicer normalnih možganih. V svojih eksperimentih so raziskovalci opazili mutantne živčne celice, ki jim je bila popolnoma odsotna Fragile X beljakovina ali pa je bila prekomerno izražena, fluorescenčna beljakovinska oznaka, ki omogoča, da se celotna arhitektura teh nevronov prikaže v intaktnem možganu.

Iz opažanj s tem pristopom je postalo očitno, da Fragile X protein deluje kot tako imenovani "globalni negativni regulator" kompleksnosti živčnih celic. Živčne celice brez proteina so bolj kompleksne; kažejo več procesov, večjo razvejanost in večjo rast. Nasprotno pa so poenostavljene živčne celice, ki prekomerno izražajo protein; nimajo običajnih ravni procesov, razvejanosti in rasti. Poleg tega je elektronsko mikroskopsko slikanje pokazalo, da odstranitev Fragile X proteina dramatično poslabša ultrastrukturo sinaptičnih povezav, ki jih tvorijo mutirane celice. Te ugotovitve kažejo, da lahko sindrom krhkega X povzroči sprememba v rasti živčnih celic možganov in nevronska povezljivost med temi celicami.

###

Luyuan Pan, Yong Q. Zhang, Elvin Woodruff in Kendal Broadie: "Drosophila Fragile X gen negativno uravnava nevronsko obdelavo in sinaptično diferenciacijo"

Založništvo v sodobni biologiji, Vol. 14, številka 20, 26. oktober 2004, strani 1863–1870.